Międzynarodowa Federacja Narodowych Stowarzyszeń Normalizacyjnych powstała w 1926 roku i była protoplastą obecnej organizacji. MFNSN działała do 1942 roku, jako porozumienie najważniejszych na świecie organizacji standaryzacyjnych, amerykańskiej ANSI, brytyjskiej BSI, niemieckiej DIN i francuskiej AFNOR. 23 lutego 1947 r. została przekształcona w ISO, a Polski Komitet Normalizacyjny był jednym z członków-założycieli.

ISO jako organizacja pozarządowa pełni szczególną rolę, jako pomost między sektorem publicznym a prywatnym. Pomimo, iż niektóre organizacje członkowskie znajdują się w strukturach rządowych, jej członkowie nie są delegowani przez rządy. Każdy kraj reprezentuje tylko jedna organizacja.

Rada ISO zbiera się trzy razy do roku. Decyzje strategiczne podejmuje Zgromadzenie Ogólne, a koordynacją prac zajmuje się Sekretariat Generalny.

Struktura ISO wzoruje się na strukturze Niemieckiego Instytutu Normalizacyjnego (DIN) oraz amerykańskiego instytutu norm (ANSI). W jej skład wchodzą komitety techniczne, grupy robocze oraz Komitet Główny. Każdy kraj członkowski ma po jednym głosie w Komitecie. Dyskusje techniczne są przeprowadzane na poziomie grup roboczych i komitetów technicznych.

Proces tworzenia normy zaczyna się od zgłoszenia „draftu”. Może to zrobić każda organizacja członkowska. Każde takie zgłoszenie jest rozpatrywane i omawiane przez grupy robocze, który po uzyskaniu jednomyślności w grupie, zmienia się w „project”. Następnie podlega on głosowaniu przez Komitet Główny i w przypadku uzyskania poparcia ¾ członków zyskuje status oficjalnej normy.

ISO finansowane jest przede wszystkim ze składek członkowskich. Są one ustalane proporcjonalnie do produktu krajowego brutto. Dodatkowo organizacja pozyskuje fundusze ze sprzedaży samych norm, jak również ze sprzedaży podręczników, poradników, kompendiów czy periodyków.

Jako, że ISO jest organizacją pozarządową nie może narzucać norm, ich respektowanie jest całkowicie dobrowolne. Jednak ich stosowalność wynika z autorytetu organizacji, zdobytego dzięki międzynarodowej reprezentacji, sposobowi ustalania norm na zasadzie konsensusu oraz zrozumieniu wpływu normalizacji na ekonomie gospodarki.